Figura 1. Video que muestra el defecto pupilar aferente evidenciado por la iluminación alternante e...

Figura 2. Fotografía del fondo de ojo magnificado. Se observa borramiento y sobreelevación de los ...

Figura 3. Arterias temporales, se observan cordones evidentes a simple vista, engrosados con ausenci...

Figura 4. Arteria auricular posterior. Se observa un cordón palpable, engrosado y doloroso, corresp...

Introducción

El término amaurosis fugax describe un síndrome clínico caracterizado por episodios de pérdida de la visión transitoria, breve (minutos) e indolora. El mecanismo subyacente es la isquemia retinal o del nervio óptico. Se asocia principalmente con causas vasculares embólicas y suele ser recurrente1. Existen, sin embargo, otras causas vasculares de pérdida transitoria de la visión monocular de origen no aterosclerótico ni embólico.

Las etiologías más frecuentes de neuropatía óptica son de origen isquémico (vascular o inflamatoria) y desmielinizante. La neuropatía óptica isquémica es un síndrome de gran importancia clínica, porque puede conducir a la ceguera rápida e irreversible.

La identificación de pacientes con síntomas y signos compatibles con isquemia del nervio óptico es crítica, porque permite iniciar el proceso diagnóstico y favorece el tratamiento precoz que evite complicaciones potencialmente graves.

Presentamos el caso de una mujer añosa con episodios recurrentes de amaurosis fugax, seguidos de pérdida completa, indolora y persistente de la visión del ojo derecho, provocados por una neuropatía óptica isquémica anterior de origen arterítico.

Aunque la arteritis de células gigantes (ACG) comúnmente afecta el ojo, la amaurosis fugax no es la forma más frecuente de presentación de la neuritis óptica arterítica2.

Caso clínico

Una mujer de 79 años consulta por disminución de la visión del ojo derecho. Comenzó 10 días previos a la consulta en nuestro centro con varios episodios de pérdida completa, transitoria e indolora de la visión del ojo derecho. Manifestó que fue atendida en otro centro oftalmológico, donde la agudeza visual y el fondo de ojo eran “normales” y donde le programaron exámenes complementarios adicionales.

Evolucionó con pérdida completa, persistente e indolora de la visión del ojo derecho, motivo por el cual ingresa en emergencias de nuestra institución.

Como antecedentes, la paciente presentó vitiligo, y se realizó un tratamiento de conducto molar inferior por dolor de un mes. Para el alivio sintomático utilizaba diclofenac a demanda. No reportó uso de otras drogas.

Al examen ocular presentó defecto pupilar aferente del ojo derecho (Video 1: https://drive.google.com/file/d/1H40hUh0co3P9hClnKULh1P5ljpDR0U-M/view?usp=drivesdk) y pérdida sub total de la visión del ojo derecho en el campo visual por confrontación. La exploración del fondo de ojo mostró borramiento y sobreelevación de los bordes del disco óptico, con marcada palidez del mismo, y hemorragia en llama en hora 5 (Figura 1).

Al examen clínico se identifican cordones visibles y palpables en ambas regiones temporales (Figuras 2 y 3) y retroauricular izquierda (Figura 4), con engrosamiento y ausencia de pulso de ambas arterias temporales, que resultaban dolorosas al tacto.

En el laboratorio se encontró anemia normocítica y eritrosedimentación elevada (89 mm/hora).

La paciente se internó para tratamiento con corticoides en altas dosis, sin mejoría de la visión del ojo afectado. Se realizó una biopsia de la arteria temporal derecha, que confirmó el diagnóstico de vasculitis de células gigantes. Recibió tratamiento con esteroides y metotrexato. Un año más tarde sufrió un accidente cerebrovascular, otra de las complicaciones isquémicas de la ACG, falleciendo dos meses más tarde.

Discusión

Las manifestaciones visuales son algunas de las complicaciones más temidas de la arteritis de células gigantes. Los síntomas pueden incluir pérdida transitoria o persistente de la visión, dolor ocular o diplopía. Los episodios intermitentes de pérdida de la visión transitoria de nuestra paciente corresponden al síndrome clínico denominado amaurosis fugax, que es una forma infrecuente de presentación (sólo 5 a 6% de los casos) de esta vasculitis sistémica3. En mayores de 40 años la causa más frecuente de amaurosis fugax es la embolia vascular. La principal fuente es la ateromatosis carotídea1.

Nos enfrentamos, por tanto, con una enfermedad rara y cuya forma de presentación es infrecuente. Además, es importante reconocer que las complicaciones isquémicas de la ACG resultan principalmente de la demora en establecer el diagnóstico más que en la severidad propia de la enfermedad4. ¿Cuáles son entonces los elementos clave que el médico suspicaz debe buscar para llegar al diagnóstico?

Los elementos clave son aquellos que modifican significativamente la probabilidad clínica de una determinada entidad, y por lo tanto mejoran la precisión diagnóstica. Lamentablemente, ninguno de los signos o síntomas de la ACG cuenta con una sensibilidad alta, por lo que algunos de ellos pueden estar ausentes aun cuando la entidad esté presente. Incluso los síntomas clásicos de arteritis de la temporal como cefalea, dolor temporal e hipersensibilidad del cuero cabelludo, pueden faltar3,5. La presencia de claudicación mandibular y la diplopía tienen un alto likelihood ratio positivo para esta entidad (4.2 y 3.5, respectivamente)3. Sin embargo, dado que su sensibilidad es baja, su ausencia no descartaría el diagnóstico.

En ocasiones, los pacientes pueden sufrir demoras diagnósticas u otros eventos adversos producto de factores ambientales, como la fragmentación de la medicina híper-sub-especializada6. Dicho factor no es fácilmente modificable, por lo que es necesario atender a aquellas fuentes de errores que sí lo son. Aproximadamente la mitad de las demandas contra médicos emergentólogos surge de fallos o demoras en el diagnóstico7.

Entonces, ¿cuáles son las fuentes de errores diagnósticos más comunes? La mayoría de los errores no están relacionados con falta de conocimiento, sino con fallos en la obtención, la elaboración, interpretación y verificación de la información8. También son fuentes comunes de error médico los sesgos cognitivos7. Se denomina sesgo cognitivo a la predisposición a pensar de determinada manera, que lleva a errores de juicio9.

Ejemplos de sesgos cognitivos aplicados a nuestro caso serían: descartar el diagnóstico de arteritis de la temporal por la ausencia de cefalea y otros síntomas sistémicos (sesgo de representatividad); insistir en las causas vasculares embólicas, por ser las más comunes (sesgo epidemiológico). O considerar el problema como limitado al ojo, por su forma de presentación (sesgo de encuadre).

Algunas estrategias cognitivas para evitar estos errores son las reglas heurísticas (como el “unicismo” de sir William Osler), la reflexión crítica8-10, el trabajo en equipo, los sistemas de apoyo, supervisión y feedback9, y la educación médica9, en particular el entrenamiento en razonamiento clínico8.

Otro de los elementos clave del caso es la evaluación del fondo de ojo: la presencia de hemorragias retinales y edema del nervio óptico sugiere neuropatía óptica isquémica anterior11. Sin embargo, un estudio prospectivo sobre 350 pacientes en emergencias identificó que los médicos solo realizaron fondo de ojo a 48, 14% de los pacientes que lo necesitaban. Las causas suelen ser falta de entrenamiento, poco tiempo disponible y subestimación de la importancia de los potenciales hallazgos del mismo12.

Una estrategia que podría favorecer la práctica de la oftalmoscopia es promover la realización del examen físico basado en hipótesis13. Un clásico aforismo de la medicina expresa que el médico “no encuentra lo que no busca, y no busca lo que no conoce”. Además, existe evidencia de que la recolección exhaustiva de información, como el examen físico “de pies a cabeza”, no aumenta la precisión diagnóstica14,15. Es necesario, por tanto, dirigir el examen físico hacia elementos clave, es decir, aquellos hallazgos que, de estar presentes o ausentes, modifican nuestras hipótesis diagnósticas iniciales y su probabilidad clínica16. Al mismo tiempo, el examen físico basado en hipótesis permite no solo dirigir la búsqueda de información relevante, sino también anticipar la presencia de signos que podrían pasar inadvertidos de no buscarlos en forma intencionada. La práctica del proceso de razonamiento clínico basado en elementos clave y la búsqueda activa de información basada en hipótesis previas son algunos de los mecanismos que favorecerían la organización del conocimiento17. La integración del conocimiento es uno de los elementos que distingue al desempeño experto18.

En nuestro caso, la presencia de arterias temporales, auriculares posteriores (todas ramas de la carótida externa) engrosadas, dolorosas y palpables, en forma bilateral, en contexto de déficit de la agudeza visual, sugiere muy fuertemente la posibilidad de una vasculitis de células gigantes. Cuando el médico juzga una alta probabilidad clínica para una determinada entidad, puede requerir exámenes complementarios para confirmarla. En nuestra paciente se logró a través del gold standard diagnóstico para la ACG: la biopsia de la arteria temporal.

En conclusión, presentamos el caso de una mujer añosa con amaurosis fugax recurrente, seguida de pérdida completa y persistente de la visión monocular, como forma de presentación inicial de una vasculitis sistémica de grandes vasos.

Consideramos que el desafío clínico consiste en identificar temprano a aquellos pacientes con pérdida transitoria de la visión, para prevenir la ceguera irreversible.

En la mayoría de los casos no fueron necesarios exámenes complementarios sofisticados, sino una sistemática e intencionada búsqueda de elementos clínicos clave y su correcta interpretación para arribar al diagnóstico y ofrecer un tratamiento que puede modificar el pronóstico de la paciente.

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Neuropatía óptica isquémica anterior arterítica

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