Figura 1. Paciente femenina de 55 años, consulta por masa palpatoria en mama izquierda. A y B. Mamo...

Figura 2. Izquierda: esbozos de granulomas HE 100x. Derecha: acúmulos de linfocitos y plasmocitos H...

Figura 3. Algoritmo diagnóstico y tratamiento. MGI: mastitis granulomatosa idiopática. TMS: trimet...

Introducción

La mastitis granulomatosa idiopática (MGI) o IGM (del inglés idiopathic granulomatous mastitis) es una patología inflamatoria crónica de la mama poco prevalente, descripta por primera vez en 1972 por Kessler y Wolloch, de etiología desconocida y cuya incidencia mundial es 2.4 cada 100 000 mujeres, con mayor frecuencia en latinas y asiáticas1-3.

Si bien la fisiopatología aún no es clara, algunos autores validan distintas hipótesis tales como la asociación a trastornos autoinmunes (eritema nodoso, artritis, entre otros), uso de anticonceptivos orales, trastornos hormonales, tabaquismo y procesos infecciosos, a los que el Corynebacterium es el germen que se asocia con mayor frecuencia4.

La presentación suele ser unilateral, en pacientes entre los 30 y 40 años, manifestándose como lesiones de gran tamaño, algunas abscedadas, fistulizadas, o ulceradas y en algunos casos con antecedentes de embarazo y lactancia reciente4.

El diagnóstico suele ser tardío ya que sus manifestaciones clínicas iniciales son muy similares a las observadas en la mastitis aguda y también se puede asemejar a un carcinoma inflamatorio. No existe un patrón clínico e imagenológico patognomónico5.

Diagnóstico

Dada su baja prevalencia, la sospecha diagnóstica suele aparecer luego de varios episodios interpretados como mastitis aguda recurrente refractaria a los diferentes tratamientos antibióticos.

La MGI suele presentarse con signos y síntomas semejantes a los de otras patologías inflamatorias de la mama, tales como dolor, eritema, tumoración y aumento de la temperatura local. Por esta razón, las pacientes suelen recibir diferentes esquemas antibióticos, como cefalosporinas de segunda o tercera generación, clindamicina, trimetoprima/sulfametoxazol, entre otros, sin una adecuada respuesta, debido a que no es un proceso producido por la proliferación y crecimiento bacteriano. De este modo, se retarda el inicio del tratamiento.

A su vez es característico de la MGI la formación de colecciones y fístulas, por lo que se sugiere la toma de muestra de colección para cultivo bacteriológico y otra de tejido de la lesión para su adecuado estudio anatomopatológico. Se han descripto la presencia de bacilos Gram positivos como Corynebacterium spp. (kroppenstedtii), pero no se ha podido demostrar su rol en el desarrollo de la enfermedad y son mayormente consideradas como contaminantes. Usualmente los cultivos bacteriológicos de la MGI son negativos para el crecimiento bacteriano.

Desde el punto de vista imagenológico, la MGI no tiene una representación característica en la mamografía, ecografía o resonancia magnética mamaria. Los hallazgos mamográficos son generalmente muy inespecíficos; se describen asimetrías difusas y engrosamiento del tejido celular subcutáneo, que no son realmente útiles para la orientación diagnóstica (Figura 1 A y B)6,7.

Los hallazgos ecográficos más frecuentes son la presencia de una imagen hipoecogénica comunicada mediante un trayecto fistuloso con la piel; o un área heterogénea que genera deformidad del parénquima, habitualmente con aumento de la vascularización, lo que implica la necesidad de diferenciarla de una patología maligna (Figura 1 C y D)7,8.

La resonancia magnética nuclear se utiliza como herramienta complementaria para evaluar los cambios de tamaño de la lesión. En T2 se suelen evidenciar como lesiones asimétricas, heterogéneas e hiperintensas. Estas características no son propias de la MGI, pero ayudan en el control de la lesión y el diagnóstico precoz6.

Para establecer el diagnóstico de la MGI es preciso contar con un análisis histopatológico que confirme la presencia de intensa reacción inflamatoria, formación de granulomas y sin evidencia de lesión maligna (Figura 2). Debido a que su diagnóstico es de exclusión, debemos contar en segundo lugar con cultivos específicos que descarten otras causas de enfermedad granulomatosa3,5.

Tratamiento

El tratamiento de la MGI es controvertido. El tratamiento médico con corticoides y el tratamiento quirúrgico son los más frecuentes, ya sea de manera individual o combinada. Inicialmente, fue el tratamiento quirúrgico el más utilizado, pero este generaba un resultado estético pobre sin disminuir las recurrencias.

Como se mencionó previamente, la primera línea de tratamiento (errónea) en estas pacientes suelen ser los antibióticos. Los esquemas más utilizados son cefalosporinas, macrólidos o clindamicina. Sin embargo, ante la sospecha de una MGI, el tratamiento de primera línea es la corticoterapia6. Esto se debe a su fuerte mecanismo de acción antiinflamatorio que permite la disminución progresiva de la lesión, y a la reducción de la tasa de recurrencia de la enfermedad9,10. Uno de los esquemas más utilizados es el que se basa en la meprednisona, con una dosis inicial propuesta de hasta 40 mg/día. Esta dosis se mantiene al menos por hasta 4 semanas, dependiendo de la clínica del paciente. En este sentido, es clave la relación interdisciplinaria entre el mastólogo y el colega que maneja la inmunosupresión. Si la evolución clínica e imagenológica es favorable, se comienza con el descenso de los esteroides en 10 mg cada 10 días hasta llegar a los 10 mg/día. Si la mastitis sigue en vías de resolución, se desciende a 6 mg/día por 10 días y luego a 4 mg/día por 1 semana. Si se llega a la resolución completa, los esteroides se suspenden. Si se recae, y se diagnostica rápidamente, se retoman los 20 mg/día y se hace un descenso más lento. En general, el tratamiento con meprednisona es exitoso. La corticoterapia presentó una tasa más baja de recidivas, pero su principal desventaja es el desarrollo de efectos adversos10,11. Antes del empleo de los corticoides, se debe realizar una radiografía de tórax y la PPD para descartar la tuberculosis latente. Para prevenir complicaciones relacionadas a la corticoterapia, se debe prescribir paralelamente gastroprotección, trimetoprima-sulfametoxazol para prevenir las infecciones oportunistas y calcio más vitamina D hasta el final del tratamiento.

En ciertos casos, el tratamiento con corticoides puede asociarse con el tratamiento quirúrgico, ya que muchas veces el drenaje de colecciones o resección parcial del tejido, pueden favorecer la resolución de la enfermedad.

Una de las alternativas terapéuticas actualmente, sobre todo cuando los esteroides están contraindicados, es el tamoxifeno. Esta droga es un bloqueante selectivo del receptor de estrógenos, lo cual a nivel del tejido mamario produce una reducción de la proliferación epitelial y de la circulación vascular. De esta forma, disminuiríamos los factores que estimulan el proceso inflamatorio. El esquema más utilizado es tamoxifeno 20 mg/día.

Otra de las alternativas terapéuticas es el uso de metotrexato, fundamentalmente en pacientes en tratamiento con dosis altas de corticoides que no responden adecuadamente12. No suele utilizarse como monodroga, sino en combinación con bajas dosis de corticoides para tratar MGI. Tanto el tratamiento con corticoides como su posible combinación con metotrexato deben ser controlados estrictamente para detectar los posibles efectos adversos asociados, como por ejemplo náuseas, vómitos, caída del cabello, o alteraciones en la médula ósea o en la función hepática.

En la Figura 3 se puede ver el algoritmo diagnóstico y tratamiento de la MGI.

Conclusión

La mastitis granulomatosa idiopática es una patología crónica de etiología desconocida. Ante un proceso inflamatorio, con posible formación de abscesos y fístulas, que no responde adecuadamente al tratamiento antibiótico, se debe sospechar una MGI.

La primera línea de tratamiento es la corticoterapia, aunque existen otras alternativas como el tamoxifeno o el metotrexato, o bien el complemento del drenaje quirúrgico. A partir de este camino crítico intentamos ofrecer una herramienta que permita facilitar tanto el diagnóstico como el tratamiento de dicha patología.

1. Kessler E, Wolloch Y. Granulomatous mastitis: A lesion clinically simulating carcinoma. Am J Clin Pathol 1972;58:642-6.

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5. Pereira FA, Mudgil AV, Macias ES, Karsif K. Idiopathic granulomatous lobular mastitis. Int J Dermatol 2012;51:142-51.

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Manejo de la mastitis granulomatosa idiopática

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