Figura 1. Placa redondeada, amarillenta, con centro violáceo y escasas telangiectasias periféricas...

Figura 2. Se observa en dermis vasodilatación y leve infiltrado inflamatorio leucocitario perivascu...

Figura 3. Se observa en hipodermis engrosamiento del espacio perivascular a expensas de material eos...

Figura 4. Se observa depósito de material amiloide en el glomérulo ecrino

Figura 5. Se realizó la técnica de rojo Congo, y bajo luz polarizada se evidenció positividad en ...

Introducción

En 1854, Rudolf Ludwig Karl Virchow (1821-1902) adoptó el término botánico “amiloide”, que significa almidón o celulosa, para describir material extracelular anormal visto en el sistema nervioso central e hígado en autopsia, aunque el amiloide está compuesto en su mayor parte de proteína. Guttman, en 1927, fue quien describió la forma cutánea de la enfermedad1.

La amiloidosis consiste en un conjunto heterogéneo de enfermedades debidas al depósito extracelular, en tejidos y órganos, de una sustancia amorfa, eosinofílica, de origen proteico denominado amiloide, lo que lleva a la alteración en la estructura normal y sus funciones.

La amiloidosis cutánea (AC) es una forma de amiloidosis localizada con afectación exclusiva de la piel, que puede ser primaria o secundaria a procesos inflamatorios como acné, lepra, psoriasis e incluso carcinomas basocelulares2.

Se describe un caso de AC atendido en el Hospital Británico.

Caso clínico

Paciente de sexo femenino, de 63 años, argentina, ama de casa, con antecedentes de anemia debido a metrorragias. El motivo de consulta es que comenzó hace 2 años con una placa redondeada en región posterior de pierna derecha, con ocasional prurito. Al examen físico presentó en la cara posterior de su pierna una placa redondeada, de 3 por 2 cm, de bordes bien delimitados e irregulares, de superficie lisa y coloración amarillenta, con un centro violáceo y algunas telangiectasias en la periferia. La lesión era indurada a la palpación y refirió un leve dolor a la digitopresión (Figura 1). Se realizó un análisis de rutina con exámenes hepáticos, renales, además de beta 2-microglobulina, electroforesis e inmunofijación de proteínas plasmáticas y urinarias, proteinuria de 24 hs, colagenograma, radiografía de tórax, electrocardiograma y ecografía cardíaca, sin hallazgos patológicos.

El estudio histopatológico de la biopsia cutánea con punch de 3 mm informó mínima acantosis epidérmica con vasodilatación y leve infiltrado inflamatorio leucocitario perivascular en dermis (Figura 2); en la hipodermis, un engrosamiento del espacio perivascular a expensas de material eosinófilo extracelular con leve infiltrado inflamatorio plasmocitario, depósito de amiloide en el intersticio y en menor medida en el glomérulo ecrino (Figura 3 y 4). Con técnica de rojo Congo y bajo luz polarizada se vio positividad en el material mostrando una birrefringencia “verde manzana” (Figura 5). Se realizaron técnicas de Inmunohistoquímica siendo MUM-1 positivo en los plasmocitos perivasculares hipodérmicos, cadenas livianas kappa en algunos plasmocitos y cadenas livianas lambda positivas en la mayoría de los plasmocitos presentes.

Se realizó evaluación hematológica descartándose enfermedad linfoproliferativa asociada.

Con estos hallazgos se arribó al diagnóstico de amiloidosis y por la localización profunda en hipodermis concluimos que es una variante nodular. Por ello se realizó infiltración intralesional con triamcinolona, con resolución completa del cuadro.

Discusión

Según la morfología de la AC, existen las variantes macular, papular o liquenoide y nodular; esta última es la menos frecuente; Gottron fue el primero en describir esta forma cutánea nodular3.

Las formas macular y liquenoide son las más comunes y el amiloide se deposita en dermis papilar, mientras que en la nodular el depósito es más profundo en la hipodermis.

En la forma nodular, las lesiones pueden ser nódulos o placas, de consistencia blanda o compacta, bien delimitadas, únicos o múltiples, de coloración pardo-amarillenta, pudiendo presentar también atrofia central y telangiectasias en su superficie. Se localizan con preferencia en miembros inferiores, cara, tronco y genitales4-6.

Pueden evolucionar a una forma sistémica y asociarse a discrasias de células plasmáticas como mieloma, síndrome de Sjögren y diabetes mellitus7.

Es una enfermedad crónica sin predilección de género, ni edad, pero suele predominar después de los 50 años8.

El diagnóstico se confirma con histopatología donde se encuentra en dermis e hipodermis, rodeando paredes vasculares, anexos y células grasas, depósito de material amiloide amorfo, eosinofílico homogéneo formando los llamados “anillos amiloides”; puede verse un infiltrado perivascular de células plasmáticas9,10.

Existen varias tinciones útiles para demostrar la presencia del amiloide con microscopia óptica. Presenta positividad frente al ácido peryódico de Schiff, metacromasia violeta y fluorescencia de tioflavina T, pero lo característico es la congofilia, esto es que bajo luz polarizada presenta una birrefringencia “verde manzana” con la tinción de rojo Congo.

Por inmunohistoquímica se evidencia la presencia de cadenas kappa y/o lambda de inmunoglobulinas secretadas por las células plasmáticas monoclonales, por un mecanismo que aún se desconoce11.

Estudios de reordenamiento genético han identificado un clon de células plasmáticas que producen y secretan cadenas livianas en la piel de una lesión nodular, sin indicio de proliferación clonal de esas células en la médula ósea5.

Esta variante, aunque se considera benigna, debe vigilarse porque, de acuerdo con los reportes, existe un riesgo de desarrollar paraproteinemia y evolucionar a una forma sistémica.

Se han reportado múltiples tratamientos, pero hasta el momento no se ha encontrado uno ideal que demuestre una mayor eficacia y que destruya el amiloide.

Entre los propuestos están la cirugía, los corticoides tópicos bajo oclusión o intralesional y sistémicos, los inhibidores de la calcineurina, tacrolimus, colchicina, ciclosporina, metotrexato, dermoabrasión, electrodesecación, crioterapia, fototerapia, láser de CO2, de neodimio YAG, I.P.L, P.U.V.A., U.B.V. de banda angosta12-15.

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Amiloidosis cutánea nodular: presentación de un caso

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