Tabla 1. Laboratorio

Tabla 1b. Resonancia magnética.

Tabla 1c. Líquido cefalorraquídeo

Tabla 1d. Otros estudios.

Tabla 2. Diagnóstico entre esclerosis múltiple y neuromielitis óptica.

Tabla 3. Criterios diagnósticos de NMO.

Figura 1. Problemas en los medios.

Figura 2. Problemas en la retina.

Figura 3. Problemas en las vías de conducción (A, B o C).

Introducción

La pérdida de la visión en forma aguda y persistente requiere una evaluación exhaustiva y precisa que orientan a su etiología y consecuente tratamiento. Ello determinará si el sitio del problema se encuentra en los medios de refracción, en la retina o en la vía de conducción neural1-3.

Presentamos una paciente joven con pérdida súbita y progresiva de la visión de un ojo con posterior progresión al contralateral a consecuencia de una neuritis óptica bilateral, una manifestación clínica poco frecuente.

La neuritis óptica puede ser una forma de presentación de la esclerosis múltiple (EM) (enfermedad de Charcot) o puede presentarse en la evolución de la enfermedad hasta en el 50% de los pacientes con dicha afección1-3. El compromiso bilateral y severo es más frecuente en la neuromielitis óptica (NMO) o enfermedad de Devic (ED), entidad que se diferencia de la EM, entre otras cosas, por sus anticuerpos positivos NMO IgG4-8. Describiremos el caso clínico, su evaluación y posterior tratamiento.

Caso Clínico

Paciente de sexo femenino de 47 años, con antecedentes de hipertiroidismo tratada con yodo radiactivo en 2012, tabaquismo leve (7 paquetes año) y glaucoma en tratamiento con timolol. Se presentó a la consulta con un cuadro de comienzo agudo con escotoma central en ojo derecho, que progresó en aproximadamente 72 horas a amaurosis del ojo, asociado a dolor intenso a la movilización ocular. A los 5 días evolucionó con amaurosis del ojo izquierdo por lo que consultó y se internó.

Al examen físico se presentó normotensa, afebril, sin hallazgos patológicos al examen cardiovascular o respiratorio, no presentó foco motor ni sensitivo, sus reflejos estaban conservados. Al examen ocular no presentó sangrados, los movimientos oculares se encontraban conservados y presentaba amaurosis del ojo derecho, con visión luz del ojo izquierdo, reflejo aferente abolido en forma bilateral. Fondo de ojo con edema de papila bilateral a predominio derecho. Presión ocular normal.

Los diagnósticos diferenciales se plantearon de acuerdo con la localización de la lesión (Figuras 1 a 3). Otras causas son la arteritis de células gigantes de la temporal (o enfermedad de Hutchinson-Horton) y el pseudo tumor cerebral.

En la evaluación oftalmológica se descartó la patología relacionada con la retina y los medios de refracción, quedando como diagnóstico más probable la neuropatía óptica. De acuerdo con los diagnósticos diferenciales planteados se le solicitaron los siguientes estudios complementarios (Tabla1). Los anticuerpos anti acuoporina 4 (AAQP-4) fueron positivos.

La paciente inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona 1 gramo/día durante 5 días con mejoría diaria hasta presentar al egreso visión en colores y distinguiendo rostros en ojo derecho y visión cuenta dedos en ojo izquierdo.

Continuó con meprednisona 1 mg/kg en forma ambulatoria con recuperación significativa de su visión al mes del egreso. Luego comenzó con descenso progresivo de la dosis de meprednisona e inició azatioprina con mejoría completa a los dos meses, con visión 10/10 y mínima atrofia de nervio óptico en fondo de ojo. Sin nuevas manifestaciones clínicas ni recaídas hasta la actualidad.

Discusión

La neuropatía óptica se caracteriza por ser en su mayoría unilateral, presentarse con dolor, escotoma central, papilitis o atrofia en el fondo de ojo y siempre presenta defecto aferente en la evaluación del reflejo pupilar1,2.

La neuropatía óptica reconoce como causas: la isquemia, las enfermedades desmielinizantes, las infecciones (meningitis, encefalitis, tuberculosis, criptocococis), la neuritis óptica inflamatoria (sarcoidosis, autoinmune como LES, Sjögren, trastornos tiroideos), paraneoplásica, compresivas y neoplásicas1-8

La neuritis óptica es una condición desmielinizante, que afecta en su mayoría (2/3) a mujeres de entre los 20-40 años, monocular, y en el 10% de los casos es bilateral. La anatomía patológica es similar a la esclerosis múltiple con placas en cerebro, edema perivascular y del nervio, ruptura de mielina. Activación de linfocitos T y B contra la proteína básica de la mielina6-8.

La manifestación distintiva de la entidad neuromielitis óptica es la ocurrencia ya sea consecutiva o simultánea de neuritis óptica (uni- o bilateral) y la presencia de mielitis longitudinal extensa. La NMO tiende a ser más severa, y con mayor deterioro de la agudeza visual residual cuando se compara con los episodios de neuritis óptica asociados a esclerosis múltiple. La afectación medular cuando se presenta ya sea en forma simultánea o consecutiva suele ser completa, con paraparesia severa, trastornos esfinterianos y en caso de afectación medular cervical hasta llevar a la muerte por insuficiencia respiratoria. Aunque la forma clásica de ED presentaba ambas manifestaciones, en la nueva clasificación también se considera solo la afectación del nervio óptico como variante de la NMO.

La identificación de la inmunoglobulina IgG NMO o AAQP-4 se demuestra en casi la totalidad de los pacientes afectados con NMO, así como en pacientes con formas parciales de afectación (no recurrentes sin mielitis, mielitis recurrentes sin neuritis óptica y la forma óptico-espinal de esclerosis múltiple frecuente en Japón). Esta positividad permite distinguir la NMO de las entidades relacionadas con la EM.

La AQP-4 es un canal de agua localizado en los pies de lo astrocitos, las principales células gliales del SNC. La AQP-4 está expresada predominantemente dentro del nervio óptico, tronco cerebral y sustancia gris del cordón medular comparados con otras regiones del cerebro, en congruencia con los sitios de lesión observados en la RMN. También a nivel de hipotálamo y periventricular existe alta expresión de AQP-4. La presencia de anticuerpos altamente específicos en NMO sugieren que la inmunidad humoral desempeña un rol sustancial en esta patología.

La paciente, de acuerdo con la evaluación clínica y exámenes complementarios, presentó diagnóstico de neuritis óptica bilateral, la cual se puede presentar como manifestación de EM o bien una entidad que se distingue de esta, que es la NMO o ED1-8. En la Tabla 2 se pueden observar las características diferenciales entre ambas entidades y en la Tabla 3, los criterios diagnósticos de NMO del 2006.

Como diagnóstico final, la paciente presentó neuromielitis óptica con compromiso hasta el momento solo ocular, por edad, sexo, forma de presentación, asociación con otras enfermedades autoinmunes (hipertiroidismo en este caso), RMN compatible y anticuerpos positivos NMO.

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Neuritis óptica bilateral por enfermedad de Devic

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